多发性硬化

    什么是多发性硬化症？
    多发性硬化（multiple sclerosis,MS）是一种以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体和环境因素作用发生的自身免疫性疾病。

    其病理标准：
    a.脱髓鞘病变部位分布在中枢神经的白质部分，可沿小静脉周围的炎症细浸润。
    b.神经纤维髓鞘破坏，呈多发性小的播散性病灶，或由一个或多个病灶融合而成的较大病灶。
    c.神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整，无华勒变性或继发传导束变性。
            
    多发性硬化的临床特点有哪些
    a.中枢神经多数病灶的散在分布
    b.病程中呈现的缓解—复发
    c.症状和体征的空间多发性
    d.病程的时间多发性

    多发性硬化的病因有哪些?
    MS的病因至今尚不明确，多数学者认为该病是一种自身免疫性疾病，病毒感染在发病过程中起一定作用，遗传因素和环境因素决定了个体易感性。
    a.自身免疫反应：MS的组织损伤及神经系统症状被认为是直接针对髓鞘抗原的免疫反应所致，认为是由T细胞所介导的自身免疫性疾病。
    b.病毒感染：流行病学资料显示，MS与儿童期接触的某种环境如病毒有关，曾高度怀疑为嗜神经病毒如麻疹病毒、人类嗜T淋巴细胞病毒I型，但从未在MS患者的病灶里证实或分离出病毒。
    c.遗传因素：MS有明显的家族倾向，约15%的MS患者由一个患病的亲属，患者的一级亲属患病机率比一般人群高12—15倍。
    d.环境因素：MS的发病率随纬度的增高而增高。
  
    发性硬化的病理特点是什么?
    多发性硬化的病理特点是局灶性、多位于脑室周围的散在的脱髓鞘斑块，伴反应性神经胶质增生，也可有轴突损伤。病变可累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑和视神经。脑和脊髓的冠状切面可见灰粉色分散的形态各异的脱髓鞘病灶，大小不一，以半卵圆中心和脑室周围，尤其是侧脑室前角最多见。镜下可见急性期髓鞘崩解和脱失，轴突相对完好，少突胶质细胞轻度变性和增生，可见小静脉周围炎性细胞浸润。病变晚期轴突崩解，神经细胞减少，由神经胶质形成硬化斑。
                  
    多发性硬化症的原因
    多发性硬化症是一种原因不明的弥漫性结缔组织病，研究显示与以下因素有关：
    1）遗传因素
    家族史--调查显示在多发性硬化症患者的亲属中患有该病(或者另外一种结缔组织病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、多发性肌炎)的比例要高于普通人群，故家族遗传倾向与本病发病有关。
    2）性别
    本病女性患者多于男性，尤其是育龄妇女发病率高，故雌激素对本病发病可能具有一定的作用。
    3）环境因素
    目前已经明确一些化学物质可以引起硬皮病样的改变，如硅、聚氯乙烯、有机溶剂、博莱霉素、环氧树脂、L色氨酸、喷他佐辛等，在长期接触这些物质的人群中本病患病率较高。
    4）免疫功能异常
    本病患者存在较为广泛的免疫功能异常：本病常与系统性红斑狼疮、干燥综合征、多发性肌炎等自身免疫性疾病并存或者先后发生；病程中有时可出现其他自身免疫性疾病，如自身免疫性溶血性贫血、桥本氏甲状腺炎等；实验室检查如淋巴细胞功能、病变组织病理活检、血清抗体、细胞因子等均可提示存在免疫功能异常。
    5）感染因素
    近年来有研究表明，某些病毒的自身组分与系统性硬化症的特征性自身抗体所针对的靶抗原具有同源性，提示病毒抗原与患者自身抗原交叉引起的免疫反应可能促使疾病发生。

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